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요약

특발성 귀여움 증후군(idiopathic kawaii syndrome, IKS)은 얼굴을 주 병변으로 시작해 전신을 침범하는 심각한 전신성 질환으로, 10만명 중 한명 꼴로 발병하며 유전적인 소인이 있다는 것 외에는 별다른 원인이 알려져 있지 않다.(Mulbung et al. 2017)

IKS는 통상 유아기에 발병하는 경우가 대부분이며 76~95%케이스에선 사춘기가 지남에 따라 별다른 치료 없이도 서서히 관해가 일어난다고 알려져있으며, 관해가 일어나지 않아도 증상이 심하게 나타나는 성인은 몇몇 케이스 외에는 보고되지 않고 있다. 

저자는 성인이 되었음에도 증상이 호전되지 않고 만성적이고, 악회되는 경과를 보이는 25세 일본인 여성 환자를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

그림 1.

IKS의 특징적인 병변을 관찰할 수 있다.

-중략-

환자는 IKS 전문 병원(Aqours)에서의 입원 치료에도 불구하고 증상이 점점 심해졌으며 고 귀여움혈증(hyperkawemia)으로 진행되어 고농도의 '5센루' 처방이 불가피한 상황이다.