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개요 (General Discussion)
뫼비우스 증후군은 발달 장애 질환으로 출생시부터 증상이 나타나며 얼굴의 마비가 특징적으로 나타난다. 이 질환의 환자들은 여섯 번째(갓돌림신경 = 외전신경 = Abducens nerve)와 일곱 번째(얼굴신경 = 안면신경 =Facial nerve) 뇌신경이 없거나 완전히 발달하지 못하여 미소를 짓거나 찡그리지 못한다. 어떤 경우에는 이런 증상이, 안면이형증과 사지기형 등의 신체의 다른 부분의 문제와 연관이 될 수 있다. 뫼비우스 증후군은 남성과 여성에게 동일한 비율로 발병하는 것으로 추정되며, 정확한 유병률은 알려지지 않았으나, 미국에서는 약 5만명의 신생아당 1명의 빈도로 발생하며, 1996년에 네덜란드에서 189,000명중 4명의 발병률로 추정된다.

증상 (Symptoms)
뫼비우스 증후군은 여섯 번째와 일곱 번째 뇌신경의 마비가 생겨 울거나 웃을 때 가면(마스크)을 쓴 것 같은 표정을 보이는 것이 특징이다.

여섯 번째 뇌신경은 눈동자를 귀 쪽으로 움직이고, 일곱 번째 뇌신경은 얼굴의 표정을 짓는 기능을 한다. → 이 신경의 마비와 관련된 증상으로 얼굴의 표정을 짓거나 웃기가 어려워지고, 시선을 옆으로 돌릴 수 없으며, 침을 많이 흘린다.

대부분 9, 10, 12번째 뇌신경도 영향을 받는다.

뇌신경의 마비는 주로 얼굴의 양쪽으로 나타난다.

다양한 안면 신경에 발생하는 마비 증세로 인해 다음과 같은 증상들이 나타난다.

눈

자는 동안 눈을 감을 수 없을 수 있다.

눈을 깜빡이기 힘들고, 눈물의 분비가 충분치 않아 결국 눈에 궤양이 생기게 된다.

윗 눈꺼풀의 일부가 눈의 안쪽을 덮는 내안각 주름(눈구석 주름; Epicanthus) 이 생긴다.

사시(Strabismus)가 나타날 수 있다.

눈꺼풀이 내려오는 안검하수증(Ptosis)이 나타난다.

입

자는 동안 입을 다물 수가 없을 수 있다.

혀가 짧고 불완전하게 발달되어 혀의 움직임이 부자연스럽고, 턱의 발달이 불완전하게 이루어져 있다.

얼굴 근육이 약해지고 마비되어 유아들은 우유를 빨거나 삼키는데 어려움을 겪는다. 따라서 영양분을 제대로 흡수하지 못해서 성장이 지연된다.

팔과 다리

손가락이 많거나 적고, 손가락끼리 서로 붙어 있거나 뻣뻣하며 그 길이도 짧다.

발가락 모양도 비정상이고 뻣뻣하다. (예) 곤봉발 또는 조막발(Club foot)

엉덩관절(고관절; Hip joint)도 출생 시부터 탈골되어 있다.

다리의 움직임을 조절하지 못하거나 강직이 나타나기도 한다(연축성 양쪽마비:Spasmodic diplegia).

손가락과 발가락의 관절이 뻣뻣하게 굳어져서 제대로 움직일 수 없다(관절굽음증: Arthrogryposis